自身免疫性肝炎 (AIH) 是一种免疫介导的坏死性炎症性肝病，当患者出现黄疸急性发作 (<30 天) 和国际标准化比率 (INR) ≥ 1.5时被诊断为急性重度 AIH (AS-AIH) 。在 50%–60% 的患者中，AS-AIH 进展为急性肝功能衰竭 (ALF)，其预后不佳，死亡率高达 20%。目前的指南建议使用皮质类固醇进行挽救，随后紧急肝移植。此外，免疫抑制可能会增加感染风险并损害预后和肝移植的效果。因此，本项研究的目的是：(i) 评估皮质类固醇是否能改善预后，以及 (ii) 确定出现时和治疗早期的因素，以预测个体对这种治疗的反应。

这是一项回顾性队列研究，纳入了2002年1月至2019年1月期间在美国13个三级中心收治的所有AS-AIH患者。主要观察结局是入院后 90 天内死亡或肝移植。Kaplan-Meier 和 Cox 回归方法用于数据统计分析。

在连续入组的242名患者中（平均年龄 [SD] 49.7 [16.8] 岁），203名接受了皮质类固醇治疗。总体90天无移植生存率为61.6%（95% 置信区间 [CI] 55.4–67.7）。皮质类固醇降低了不良结局的风险（调整后的风险比 [HR] 0.25；95% CI 0.2–0.4），但这种治疗失败率为 30.5%。一个内部验证的列线图由老年、MELD、脑病和皮质类固醇开始时的腹水组成，准确地预测了反应（C-指数 0.82；[95% CI 0.8–0.9]）。在响应者中，MELD 从第 3 天到第 14 天显着改善，但在无响应者中保持不变。第 7 天的 MELD 截止值为 25（敏感性 62.5%[95% CI：47.0–75.8]；特异性 95.2%[95% CI：89.9–97.8]）是反应的最佳单变量预测因子。延长使用皮质类固醇不会增加总体感染风险（调整后的 HR 0.75；95% CI 0.3-2.1）。

本项研究证实在类固醇治疗开始时和治疗期间患有高 MELD、脑病或腹水的老年患者不太可能表现出良好的治疗反应，因此应避免对这些患者进行延长治疗，特别是如果他们是移植候选者。

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