原发性免疫缺陷病主要是由于不同的基因缺陷导致免疫器官或分子的缺陷，导致免疫功能障碍。

原发性免疫缺陷病是一组先天性或遗传性免疫功能障碍疾病，好发于婴幼儿。临床特点是反复感染、易发生肿瘤、易发生免疫紊乱的自身免疫反应。主要是由于基因缺陷不同，免疫器官或分子有缺陷，从而导致免疫功能障碍。目前，很难治愈这种疾病。抗感染治疗和感染预防是本病的关键。干细胞移植和基因治疗可能完全纠正免疫缺陷。免疫缺陷是利用植入患者体内的正常细胞或基因片段发挥其功能，以达到永久纠正免疫缺陷疾病的目的。目前包括：1、胸腺组织移植包括胎儿胸腺组织移植和胸腺上皮细胞移植，疗效不确定，接受胸腺移植的患者中约有十分之一患有淋巴瘤，目前很少使用。2、干细胞移植，胚胎干细胞移植，胚胎干细胞移植后出现嵌合体，说明移植成功，目前很少使用这种方法。此外，已经对一千多名患有原发性免疫缺陷的儿童进行了骨髓移植。3、脐带血干细胞移植，脐带血富含造血干细胞，可作为免疫重建的重要干细胞来源。脐带血干细胞移植后，称为骨髓移植五点供体配型组。第四，外周血干细胞移植仍处于实验阶段。

日常生活中，患者尽量不要接触感染，睡在自己的床上，最好有自己的卧室。保持卧室干净整洁，或者用紫外线等方法消毒，降低感染风险，必要时进行隔离。生活适度，注意休息，劳逸结合，生活有序，养成良好的生活习惯尽量避免患者接触各种病原体。对于重症患者，可采取无菌病房隔离治疗。原发性免疫缺陷患者需要高营养、高蛋白的饮食，饮食规律均衡，避免辛辣、油腻、刺激性食物。吃容易消化、营养丰富、热量高、蛋白质高的食物。饮食要清淡营养，多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等营养丰富、富含氨基酸、维生素、蛋白质、易消化的食物。三餐定时适量。

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